一、治疗
1、降低免疫抑制强度:大多数多克隆淋巴增殖性疾病在降低免疫抑制强度后都能得到完全控制或显著改善。
严重患者可将泼尼松减少到维持量7.5~10mg/d,停停止使用其他免疫抑制剂。如果没有疗效(指肿瘤肿块在10~20天内没有收缩),则应考虑其他治疗。对于病变有限的轻度患者,停止使用硫唑嘌呤、泼尼松和环孢素(或他克莫司)(FK506))剂量减半,必要时2周后免疫抑制强度减半。
2.抗病毒治疗:用于治疗阿昔洛韦有或更昔洛韦的其他方法PTL。
化疗及放疗:对于单克隆恶性转化PTL,如果没有效果,首选的治疗方法也是降低免疫抑制强度然后选择化疗或其他方法。新数据显示,强化疗,如CHOP或ProMACE-CytaBOM其他计划对这些患者有更好的疗效。化疗期间停止所有免疫抑制治疗,最后一个疗程化疗后重新开始应用。局灶性病变或CNS受累患者在受累部位放疗是有益的。
4、干扰素α:干扰素α它具有抗病毒作用,因此也用于本病的治疗。α(500万U,每周3次)治疗3个月为一个疗程。
五、免疫治疗:
(1)抗B细胞抗体:小鼠单克隆抗体的应用CD21和CD24另外,抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗(美罗华)也在临床试验之中,并已初步取得较好的疗效。
(2)过继免疫治疗:LAK细胞治疗。另一种用于严重的多克隆PTL单克隆B过继免疫治疗细胞淋巴瘤的方法是给淋巴细胞输注或EBV特异的T细胞株细胞输注。
(3)静脉输注免疫球蛋白:常用于其他方法。
二、预后
本病的总生存率为25%~35%,预后随疾病的克隆性和严重性而变化。单克隆恶性淋巴瘤的死亡率高达80%,其中T细胞淋巴瘤的预后较差。用于普通人NHL患者的国际预后指数(IPI)在PTL患者预后判断的应用价值有限。一组61例患者的多元分析数据显示,一般情况下,2级和1个以上病变是2个预后差的指标。中位随访22个月时,前者和后者的中位生存期分别为34个月和1个月。
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